筋委縮性側索硬化症 ALS
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#神経変性疾患　#神経内科
【鑑別疾患】
頚椎症　筋萎縮や腱反射亢進を示す。球麻痺を認めない
【概念】
上位および下位運動ニューロンが選択的に障害される変性疾患
【問診】
年齢→中年
両手の脱力＝運動神経障害
【身体所見】
筋力低下・筋委縮・繊維束性収縮＝下位運動ニューロン障害
咬筋および口輪筋の筋力低下（→脳神経領域の運動障害）
言語障害/構音障害・舌萎縮＝球麻痺（舌下神経核）
四肢腱反射亢進・病的反射（Babinski徴候）＝上位運動ニューロン障害（錐体路徴候）
感覚障害と膀胱障害を認めない＝陰性徴候
末梢神経伝導速度は正常＝末梢神経障害を認めない
CK正常＝筋障害を認めない
呼吸困難、声が小さい＝呼吸筋麻痺、拘束性換気障害
■ALSの陰性所見
①他覚的知覚障害
②眼球運動障害
③膀胱直腸障害
④褥瘡
⇒ALSの四大陰性症状
⑤小脳症状
⑥錐体外路症状
【検査】
針筋電図で高振幅電位
安静時の針筋電図：脱神経電位
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嚥下機能検査→誤嚥の有無を確認
【治療】
胃瘻造設（体重減少、誤嚥）